É importante ressaltar que não se trata de um fenômeno hereditário, apesar de
ocorrer alteração no DNA destas células
O termo “leucemia” deriva das palavras gregas “leukos”, que significa “branco”, e “haima”, que significa “sangue”, gerando a expressão “weisses blut” ou “white blood” (sangue branco) para designar o distúrbio. Ou seja, a leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos (leucócitos), que se origina de alterações genéticas adquiridas - não congênitas - produzidas na medula óssea.
É importante ressaltar que não se trata de um fenômeno hereditário, apesar de ocorrer alteração no DNA destas células.
Os tipos de leucemia
As leucemias se dividem nas categorias mieloide (ou mielocítica – quando a origem se dá em outros tipos de glóbulos brancos, como granulócitos e monócitos) e linfóide (ou linfocítica, cuja origem se dá nos linfócitos), em relação ao tipo de célula envolvida no desenvolvimento da doença. Estas se subdividem nas formas aguda ou crônica.
Assim, existem quatro tipos principais de leucemia:
1- Leucemia Mielocítica Aguda (LMA)
O que é LMA?
A leucemia mieloide aguda (LMA) é o resultado de uma
alteração genética adquirida (não herdada) 
A leucemia mieloide aguda pode se desenvolver a
partir das células pluripotentes em vários estágios de desenvolvimento. Os
mieloblastos são células que perderam a capacidade de diferenciação, mas mantém
a capacidade de multiplicação. Os principais subtipos estão descritos abaixo, e
os exames realizados para estabelecer o diagnóstico nos mieloblastos leucêmicos
são: citoquímica, imunofenotipagem e biologia molecular.
2- Leucemia Mieloide Crônica (LMC)
O que é LMC?A leucemia mieloide crônica (também chamada de leucemia mielogênica crônica) é um tipo de câncer que afeta as células mieloides (subtipo de glóbulos brancos) presentes na medula óssea.
A medula óssea é responsável pela produção de todas as células do sangue do nosso corpo, subdivididas em glóbulos vermelhos (hemoglobina), plaquetas e glóbulos brancos. Os três principais tipos de glóbulos brancos são granulócitos, monócitos e linfócitos e, no caso específico deste tipo de leucemia, as células anormais (malignas) se desenvolvem nas que dão origem aos granulócitos e monócitos, também conhecidas como células mieloides.
Essa alteração no DNA das células mieloides proporciona uma vantagem às células malignas em termos de crescimento e sobrevivência, pois as células doentes passam a ter maior sobrevida do que os glóbulos brancos normais, que continuam em produção. Diferente da leucemia mieloide aguda, a leucemia mieloide crônica permite o desenvolvimento de outras células normais na medula óssea, sendo essa a explicação para a progressão menos severa da doença.
Essa doença acomete principalmente adultos. A frequência da doença aumenta com a idade, passando de aproximadamente um caso a cada 1 milhão de crianças nos primeiros dez anos de vida, um caso em cada 100 mil indivíduos aos 50 anos e a um caso em cada 10 mil indivíduos acima de 80 anos. O comportamento da doença em crianças e adultos é similar, no entanto, o resultado de um transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é melhor em indivíduos mais jovens.
A LMC distingue-se de outras leucemias pela presença de uma anormalidade genética nas células doentes, denominada cromossomo Philadelphia. As alterações que fazem com que esse cromossomo venha a “causar” a leucemia mieloide crônica têm sido estudadas intensivamente. Em 1960, dois médicos que estudavam cromossomos em células cancerígenas notaram que um dos cromossomos em pacientes com leucemia mieloide crônica era mais curto que o mesmo cromossomo em células normais. Eles o denominaram cromossomo Philadelphia (Ph), porque o fato foi observado na faculdade de Medicina da Universidade da Pensilvânia.
Estudos estabeleceram que dois cromossomos, os de número 9 e 22, são anormais, isto é, os segmentos rompidos dos cromossomos das células sanguíneas de pacientes com leucemia mielóide crônica se intercambiam e a porção destacada do cromossomo 9 se prende à extremidade do cromossomo 22, e a porção destacada do cromossomo 22 se prende à extremidade do cromossomo 9. Esse intercâmbio anormal de partes dos cromossomos é denominado translocação. Essa translocação ocorre somente nas células sanguíneas derivadas dessa célula doente. Os cromossomos das células nos outros tecidos são normais.
Na leucemia mieloide crônica, a proteína produzida pelo gene BCR-ABL (gene translocado) é uma enzima anormal denominada tirosino quinase. Evidências consideram essa proteína anormal, a causa da conversão leucêmica da célula-tronco hematopoética. Essa proteína mutante é o alvo de tratamentos medicamentosos específicos (terapia alvo), que visam bloquear seus efeitos.
3- Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)
O que é LLA?
A LLA é o
resultado de um dano genético adquirido (não herdado) no DNA de um grupo de
células (glóbulos brancos) na medula óssea. As células doentes substituem a
medula óssea normal. Os efeitos são o crescimento incontrolável e o
acúmulo das células chamadas de “linfoblastos” (linfócitos imaturos) que perdem
a capacidade de funcionar como células sanguíneas normais, levando a um
bloqueio ou mesmo diminuição na produção de glóbulos vermelhos, plaquetas e
glóbulos brancos na medula óssea.
Com a
redução da hematopoese, que é o sistema responsável pela produção das células
sanguíneas na medula óssea, o organismo passa a apresentar alguns sinais e
sintomas como anemia, manchas roxas, febre e/ou outros sintomas de infecção,
dentre outros.
4- Leucemia Linfóide Crônica (LLC)
O que é
LLC ?
A
leucemia linfóide crônica resulta de lesão adquirida (não hereditária) no DNA
de uma única célula, um linfócito, na medula óssea. A lesão no DNA da célula
confere a ela maior capacidade de crescimento e sobrevivência, tornando-a
anormal e maligna (leucêmica). O resultado desse dano é o crescimento
descontrolado de células linfóides na medula óssea, levando invariavelmente ao
aumento do número de linfócitos no sangue.
Nas
leucemias crônicas não há o impedimento da formação de células normais na
medula óssea, por isso, células leucêmicas (com DNA danificado e de crescimento
lento) e normais convivem ao mesmo tempo, o que explica a evolução mais lenta
da leucemia linfóide crônica.
A leucemia aguda é uma doença de progressão rápida, que afeta a maior parte
das células que não estão formadas completamente (células jovens). Estas
células doentes (denominadas de “blastos”), não conseguem realizar suas funções
normais, multiplicando-se de forma incontrolável na medula óssea e
comprometendo o sistema de defesa do organismo.Já a leucemia crônica progride lentamente e permite o crescimento de um maior número de células diferenciadas que, em geral, conseguem realizar algumas de suas funções normais no organismo do paciente. Por isso mesmo, a princípio os sintomas são brandos, agravando-se gradualmente.
A habilidade do diagnóstico levou ao conhecimento das características específicas adicionais das células blásticas (ou blastos), bem como ao conhecimento dos diversos subtipos de leucemia. Essas categorias permitem ao médico decidir sobre o melhor tratamento para cada subtipo específico de leucemia, denominado protocolo.
Para saber mais
Para melhor entender esta doença é importante compreender o sistema sanguíneo e seus componentes
O sistema sanguíneo, linfático e a medula óssea
Condições normais do sangue
O sangue é composto por plasma, água e células suspensas formadas pelos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e as plaquetas.
Os glóbulos vermelhos são células sanguíneas que carregam hemoglobina (proteína), cuja função é transportar oxigênio para todos os tecidos do organismo e transportar de volta o gás carbônico, fruto da atividade celular. Também conhecidos como hemácias ou eritrócitos, os glóbulos vermelhos constituem em torno de 45% do volume do sangue em indivíduos saudáveis.
Os glóbulos brancos ou (leucócitos) formam nosso sistema de defesa e são também denominados fagócitos, ou células “comedoras”, por “ingerirem” bactérias ou fungos, ajudando a destruí-los. Assim, eles saem do sangue e vão para os tecidos, local em que consomem bactérias ou fungos invasores, auxiliando na cura de infecções.
Os eosinófilos e os basófilos são subtipos de glóbulos brancos que participam da resposta a processos alérgicos. Já os linfócitos, outro tipo de glóbulos brancos, se encontram nos gânglios e canais linfáticos, no baço, amígdalas e adenóides, revestimento intestinal e tórax. Outros tipos de leucócitos são os neutrófilos e monócitos.
á as plaquetas são pequenos fragmentos de sangue (em torno de um décimo do volume dos glóbulos vermelhos) que aderem ao local onde um vaso sanguíneo foi lesionado, se agregam uns aos outros, vedam o vaso sanguíneo e interrompem o sangramento.
Condições normais da medula óssea
A medula óssea é um tecido esponjoso que ocupa a cavidade central do osso, local em que ocorre o desenvolvimento de células maduras que circulam no sangue. Todos os ossos apresentam medula ativa ao nascimento. Entretanto, quando a pessoa alcança a idade adulta, a medula óssea fica ativa nos ossos das vértebras, quadris, ombros, costelas, esterno e crânio, sendo capaz de produzir novas células sanguíneas, processo chamado de hematopoese.
Um pequeno grupo de células, denominadas células-tronco, é responsável por produzir todas as células sanguíneas no interior da medula óssea.
E quando as células hematopoéticas estão completamente maduras (com capacidade de funcionamento), deixam a medula óssea em direção ao sangue, no qual desempenham diversas funções.
Em indivíduos saudáveis, existem células-tronco hematopoéticas suficientes para que haja produção contínua das células sanguíneas. Os glóbulos vermelhos e as plaquetas tomam suas respectivas funções na circulação, que são levar oxigênio e sanar vasos sanguíneos feridos. Os neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monócitos e linfócitos, que coletivamente formam os glóbulos brancos do sangue, possuem a habilidade de se locomoverem até os tecidos para proteger o organismo contra infecções.
O sistema linfático
O sistema linfático e a medula óssea estão intimamente relacionados. Os linfócitos são as principais células constituintes do sistema linfático e a maioria encontra-se nos gânglios linfáticos e em outros locais, como a pele, baço, amígdalas e adenóides, revestimento intestinal e tórax. Os linfócitos circulam por meio dos vasos linfáticos, que se conectam aos gânglios linfáticos espalhados por todo o corpo.
Existem três tipos de linfócitos: os linfócitos B, que produzem anticorpos em resposta a antígenos externos; os linfócitos T, que possuem várias funções, dentre elas a de auxiliar os linfócitos B na produção de anticorpos, que se anexam aos micróbios e as células exterminadoras naturais, ou células NK (de “natural killer”, do inglês) que formam o terceiro tipo de linfócito e recebem esse nome porque têm uma função natural de atacar as células infectadas por vírus, sem precisarem de anticorpos ou de outro intermediário.
Entretanto, as células linfóides podem sofrer uma mutação no DNA, se tornar células leucêmicas, se proliferar, tomar a medula óssea (dificultando a formação de novas células – hematopoese), passar para o sangue e atingir outros órgãos.
Fonte: abrale.org.br
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